Болезнь Иценко-Кушинга у детей , это нарушение работы гипофиза, при котором начинает вырабатываться избыточное количество гормонов, отвечающих за нормальную работу надпочечников. Это приводит к увеличению размера надпочечников и избыточному производству гормона кортикостероида.
Болезнь и синдром Иценко-Кушинга
Болезнь и синдром Иценко-Кушинга , это одно и то же заболевание, которое лишь отличается тем, что при болезни имеется выраженное поражение гипофиза, а при синдроме такой признак отсутствует. Синдром Иценко-Кушинга у детей имеет наследственную природу. Все симптомы и проявления болезни и синдрома идентичны.
Причины болезни
Можно выделить следующие причины болезни Иценко-Кушинга:
- повышенная секреция гипофизом адренокортикотропного гормона, что провоцируется доброкачественной опухолью,
- поражение коры надпочечников, в которых развивается опухоль (чаще всего доброкачественная),
- секреция адренокортикотропного гормона опухолями в других частях тела (чаще всего это яички, яичники, щитовидка и поджелудочная железа),
- длительный прием медикаментов, в особенности гормональных,
- генетические нарушения.
Симптоматика заболевания
Болезнь Иценко-Кушинга имеет характерные жалобы и признаки.
Первым ее проявлением у ребенка является излишняя полнота.
Внешние изменения
Этот начальный симптом сообщает о нарушении обмена углеводов. Симптомы нарастают постепенно. После увеличения массы тела начинает развиваться общая слабость. Ребенок быстро утомляется и теряет интерес к подвижным играм. Ожирение быстро прогрессирует. Жировая прослойка больше формируется в области живота, груди, вокруг лица.
Шея из-за отложения жира в седьмом позвонке становится заметно короче. Лицо приобретает лунообразную форму, мимика теряет выраженность, на всей поверхности щек появляется яркий румянец, который практически не исчезает.
Верхние и нижние конечности не толстеют, но на фоне общего увеличения веса выглядят дистрофическими. Отметим, что на ягодицах жировые отложения отсутствуют. Мышцы спины и поясницы постепенно атрофируются и не могут нормально поддерживать тело, что приводит к заболеваниям позвоночника.
Кожный покров имеет повышенную сухость, что провоцирует образование полосовидных растяжений, которые чаще всего располагаются в нижней части живота, на поверхности бедер и груди. Полосы имеют ярко-красный оттенок. По всему кожному покрову проявляется мраморный рисунок. Также наблюдается сильная ломкость и изменение структуры ногтей, появление родинок и бородавок, угревой сыпи и т. п. Волосы на голове становятся ломкими и обильно выпадают. У девочек наблюдается избыточное оволосение в области лобка, на бедрах, спине и лице. У мальчиков рост волос на лице начинается в раннем возрасте. Щетина очень густая и жесткая.
Скелет подвергается значительным изменениям. На рентгеновских снимках отчетливо виден остеопороз костей, в особенности трубчатых. Это приводит к частым переломам конечностей и позвонков, которые вызываются изменением структуры костей и лишним весом. Ребенок часто страдает от болевых ощущений в скелете.
Внутренние изменения
Еще одним ярким симптомом болезни Иценко-Кушинга является нарушение функциональной работы сердечно-сосудистой системы. Оно выражается в значительном повышении артериального давления, которое достигает показателя 220 мм рт. ст. При обследовании крупных сосудов наблюдается значительное изменение их стенок. Капилляры становятся расширенными и часто лопают. Сердечная мышца становится слабой, теряя свой тонус. Это приводит к недостаточному кровообращению, что вызывает нехватку кислорода во внутренних органах и кожном покрове. При проведении эхокардиограммы отчетливо видно нарушение структуры тканей сердечной мышцы.
Еще одним отчетливым симптомом болезни является задержка полового развития ребенка, хотя вторичные половые признаки, наоборот, быстро развиваются. Особенно задержка полового развития наблюдается у девочек, которая чаще всего проявляется в довольно позднем начале менструального цикла (в большинстве случаев в 14-15 лет).
Наблюдается отклонение в работе почек, что приводит к повышенному уровню в моче эритроцитов и гиалиновых цилиндров. В анализе крови выявляется высокий уровень гемоглобина, лейкоцитоз и лимфопения.
Болезнь Иценко-Кушинга имеет прогрессирующий характер. Симптомы интенсивно нарастают. Быстрое ожирение организма приводит к нарушению всех его функций. Если лечение отсутствует, то ребенок погибает в течении трех лет после появления первых симптомов.
Методы диагностики
Стоит отметить, что болезнь Иценко-Кушинга быстро диагностируется при наличии соответствующего опыта и профессионализма у лечащего врача. Однако в небольших районных больницах в большинстве случаев ребенка лечат от ожирения. Такая терапия не приносит результатов и значительно усугубляет клиническую картину. Для подтверждения диагноза болезни Иценко-Кушинга необходимо провести следующие диагностические процедуры:
- Суточный мониторинг анализа мочи для анализа выработки кортизола.
- Проведение малой дексаметозоновой пробы. При отсутствии болезни после введения препарата уровень кортизола должен значительно снизиться. При наличии болезни уровень гормона не изменяется или наоборот повышается.
- Проведение большой дексаметозоновой пробы. Она позволяет выявить наличие опухолей надпочечников или других органов, влияющих на выработку гормона.
- Магниторезонансная томография позволяет выявить опухоль гипофиза.
- Для выявления опухоли надпочечников используется ультразвуковое исследование и магниторезонансная томография.
- Рентген позвоночника позволяет оценить структуру скелета и степень его повреждения.
- Эхокардиограмма сердца.
- Другие дополнительные анализы и диагностические процедуры, которые позволяют оценить состояние организма ребенка.
Методы лечения
Методы лечения болезни Иценко-Кушинга зависят от ее причины. Если болезнь была спровоцирована длительным приемом лекарственных препаратов, то их прием прекращается. Ребенок несколько месяцев наблюдается лечащим врачом с периодическим проведением диагностических мероприятий.
Если болезнь вызвана генетическими изменениями в организме, которые вызывают повышенную секрецию адренокортикотропного гормона, то назначается постоянный прием Дексаметазона. Такой ребенок должен постоянно наблюдаться у врача, который контролирует уровень гормона и дозировку препарата.
Если выявлено, что причиной болезни является опухоль, то назначается ее удаление. Существует несколько способов удаления опухоли гипофиза или надпочечников:
- Хирургический. Это самый эффективный и распространенный способ лечения. При помощи скальпеля хирург иссекает опухоль. Чаще всего она является доброкачественной, поэтому не пускает метастазы. Хирургическое вмешательство не назначается в случаях возможной непереносимости оперативного вмешательства и слишком большой опухоли гипофиза, удаление которой может значительно ухудшить состояние и функциональные возможности больного.
- Лучевая терапия. Этот метод также очень эффективен. Опухоль разрушается под воздействием специального гамма-излучения.
- Химиотерапия. Пациенту вводятся специальные агрессивные лекарства, которые призваны разрушить опухоль.
Одновременно с основным лечением ребенку прописываются специальные витаминно-минеральные комплексы, которые помогут восстановить внутренние органы, кожный покров и структуру костей. Для уменьшения массы тела назначается диета и восстановительная физкультура.
Как избежать появления болезни
Методов профилактики болезни Иценко-Кушинга, которые оградят от появления этого заболевания у детей, сегодня не существует. Только пристальное внимание родителей к своим детям позволит своевременно выявить признаки заболевания и предпринять лечение.
Родители должны сразу насторожиться и обратиться к врачам, если ребенок начинает беспричинно набирать вес.
Лечение этой болезни на ранних стадиях позволяет быстро нормализовать показатель адренокортикотропного гормона. Однако, как уже говорилось, в большинстве случаев требуется хирургическое вмешательство по удалению опухоли, а причины ее образования на сегодня полностью не изучены.[smartcontrol_youtube_shortcode key=»,синдром иценко-кушинга у детей», cnt=»,8″, col=»,2″, shls=»,true»,]